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爱眼联盟专家远程会诊:先天性眼球震颤的临床表现
时间:2018-02-05

什么是先天性眼球震颤?

先天性眼球震颤是一种原因不详、表现复杂危害较重而且难以治疗的先天性眼病。有以下特点:

1.发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。

2.无晃视感:即视物无晃动感,即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。

3.日常生活无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常。

临床表现:

几乎为双眼患病,眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感,大多数病人都有不同程度的视力损害,而且不能矫正,较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。

1.不自主的持续有规律的眼球震颤。

先天性眼球震颤的眼球震颤不能自控,即所谓不自主性。

2.弱视

多位双眼性(单眼或非对称性先天眼震除外),若无斜视或屈光不正等并发症时,其两眼弱视程度亦大多相近。

3.代偿头位

代偿头位,主要表现为面部的左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收,亦有少数病例可有头的左右倾斜。

4.代偿性频繁瞬目

少数可表现频繁眨眼,越注意观看目标,两眼眨的越频繁,既快又频,与精神紧张明显有关。

检查:

血液中锰、铜浓度的测定,部分患者可增高。主要包括震频、振幅和震强的检查。震频、振幅和震强。这三项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标,因此,ENG是本病的重要检查项目。

治疗方法:

手术疗法仍是主要治疗方法。手术方法较多,包括眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。药物治疗,目前是新的研究方向。

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